Hirschsprungs sykdom. Artikkel 2


Diagnose

Barnets lege vil utføre en eksamen og stille spørsmål om barnets avføring. Han eller hun kan anbefale ett eller flere av følgende tester for å diagnostisere eller utelukke Hirschsprungs sykdom:

  • Abdominal røntgen med en kontrastfarve. Barium eller en annen kontrastfarve plasseres i tarmen gjennom et spesielt rør innført i endetarmen. Barium fyller og strøk i tarmen, og skaper en klar silhuett av tykktarmen og endetarmen.

    Røntgenstrålen vil ofte vise en klar kontrast mellom den smale delen av tarmen uten nerver og den normale, men ofte hovne delen av tarmen bak den.

  • Måler kontroll over musklene rundt endetarmen. En manometri-test gjøres vanligvis på eldre barn og voksne. Legen spruter en ballong inne i endetarmen. Den omkringliggende muskelen skal slappe av som et resultat. Hvis ikke, kan Hirschsprungs sykdom være årsaken.
  • Fjernelse av en prøve av kolonvev for testing (biopsi). Dette er den sikreste måten å identifisere Hirschsprungs sykdom på. En biopsiprøve kan oppsamles ved hjelp av en sugemekanisme, deretter undersøkt under et mikroskop for å avgjøre om nerveceller mangler.

Behandling

Kirurgi

Kirurgi for å omgå den delen av kolon som ikke har noen nervceller, behandler Hirschsprungs sykdom. Foringen av den syke delen av tykktarmen fjernes, og normalt kolon trekkes gjennom tykktarmen fra innsiden og festet til anusen. Dette gjøres vanligvis ved å bruke minimalt invasive (laparoskopiske) metoder, som opererer gjennom anus.

Hos barn som er svært syk, kan kirurgi gjøres i to trinn.

Først fjernes den unormale delen av tykktarmen, og den øverste, sunne delen av tykktarmen er forbundet med en åpning kirurgen skaper i barnets underliv. Krakk forlater deretter kroppen gjennom åpningen i en pose som festes til enden av tarmen som stikker ut gjennom hullet i magen. Dette tillater tid for den nedre delen av kolon å helbrede.

Ostomy prosedyrer inkluderer:

  • Ileostomi. Legen fjerner hele tykktarmen og forbinder tynntarmen med stoma. Krakk forlater kroppen gjennom stoma i en pose.
  • Kolostomi. Legen forlater en del av tykktarmen intakt og forbinder den med stoma. Avføring forlater kroppen gjennom enden av tyktarmen.

Senere lukker doktoren stomaen og forbinder den sunne delen av tarmene i endetarm eller anus.

Resultat av operasjonen

Etter operasjonen passerer de fleste barn avføring normalt - selv om noen kanskje har diaré først.

Toalettopplæring kan ta lengre tid fordi barn må lære å koordinere musklene som brukes til å passere avføring. Langsiktig, det er mulig å ha fortsatt forstoppelse, en hovent mage og lekker av avføring (tilsmussing).

Barn fortsetter å være i fare for å utvikle tarminfeksjon (enterocolitis) etter operasjonen, spesielt i det første året. Vær oppmerksom på tegn og symptomer på enterokulitt, og kontakt legen umiddelbart hvis noen av disse forekommer:

  • Blødning fra endetarm
  • Diaré
  • Feber
  • Hoven mage
  • Oppkast

Livsstil og hjemmehjelp

Hvis barnet ditt har forstoppelse etter operasjonen for Hirschsprungs sykdom, diskuter med legen din om du vil prøve noe av følgende:

  • Server høyfibre matvarer. Hvis barnet ditt spiser fast mat, inkludere næringsrik mat. Tilby hele korn, frukt og grønnsaker og begrense hvitt brød og andre lavfibrer matvarer. Fordi en plutselig økning i høyfibreholdige matvarer kan forverre forstoppelse i begynnelsen, legg langvarig mat til barnets kosthold sakte.

    Hvis barnet ditt ikke spiser fast mat ennå, spør legen om formler som kan bidra til å lindre forstoppelse. Noen spedbarn trenger kanskje et fôringsrør for en stund.

  • Øk væsken. Oppmuntre barnet ditt til å drikke mer vann. Hvis en del eller hele barnets tykktarm ble fjernet, kan barnet ditt ha problemer med å absorbere nok vann. Drikker mer vann kan hjelpe barnet ditt til å bli hydrert, noe som kan bidra til å lette forstoppelsen.
  • Oppmuntre til fysisk aktivitet. Daglig aerob aktivitet bidrar til å fremme vanlige tarmbevegelser.
  • Avføringsmidler. Hvis barnet ditt ikke reagerer på eller ikke tolererer økt fiber, vann eller fysisk aktivitet, kan visse avføringsmiddel - medisiner for å oppmuntre tarmbevegelser - bidra til å lindre forstoppelse. Spør legen om du bør gi barnet ditt laksanter og om risiko og fordeler.

Forbereder for avtale

Hirschsprungs sykdom diagnostiseres ofte på sykehuset kort tid etter fødselen, eller tegn på sykdommen dukker opp senere. Hvis barnet ditt har tegn eller symptomer som bekymrer deg, spesielt forstoppelse og hovent underliv, snakk med legen din.

Du kan bli henvist til en fordøyelsessykdomsspesialist (gastroenterolog) eller til beredskapsavdelingen hvis barnets symptomer er alvorlige.

Her er litt informasjon som hjelper deg med å gjøre deg klar for avtale.

Hva du kan gjøre

Når du gjør avtalen, spør om det er noe barnet ditt må gjøre på forhånd, for eksempel fasting for en bestemt prøve. Lag en liste over:

  • Barnets tegn eller symptomer, inkludert detaljer om tarmbevegelser - frekvens, konsistens, farge og tilhørende smerte
  • Barnets viktigste medisinske opplysninger, inkludert andre forhold han eller hun har og familiens medisinske historie
  • Alle medisiner, vitaminer eller kosttilskudd barnet ditt tar og hvor mye vann han eller hun drikker på en typisk dag
  • Spørsmål å spørre barnets lege

Ta med familiemedlem eller venn sammen, hvis det er mulig, for å hjelpe deg med å huske informasjonen du får.

For Hirschsprungs sykdom er grunnleggende spørsmål å spørre legen din:

  • Hva forårsaker sannsynligvis barnets symptomer?
  • Hva er andre mulige årsaker?
  • Hvilke tester trenger barnet mitt?
  • Hva er det beste tiltaket?
  • Hvis du anbefaler operasjon, hva bør jeg forvente fra barnets gjenoppretting?
  • Hva er risikoen for kirurgi?
  • Hva er mitt barns langsiktige prognose etter operasjonen?
  • Vil barnet mitt måtte følge et spesielt diett?
  • Er det noen brosjyrer eller andre trykte materialer jeg kan ha? Hvilke nettsteder anbefaler du?

Ikke nøl med å stille andre spørsmål.

Hva du kan forvente av legen

Barnets lege er sannsynlig å stille spørsmål, inkludert:

  • Når begynte barnets symptomer?
  • Har symptomene forverret?
  • Hvor ofte har barnet ditt en avføring?
  • Er barnets tarmbevegelser smertefullt?
  • Er barnets avføring løs? Inneholder de blod?
  • Har barnet blitt oppkastet?
  • Dyr barnet ditt lett?
  • Hva, hvis noe, synes å forbedre barnets symptomer?
  • Hva ser ut til å forverre barnets symptomer?